La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuromusculaire qui s’attaque aux neurones et à la moelle épinière et qui entraîne une paralysie progressive du corps. La SLA évolue rapidement et cause généralement la mort moins de cinq ans après le diagnostic. Le célèbre astrophysicien Stephen Hawking en est d’ailleurs décédé tout récemment après en avoir souffert pour une période exceptionnellement longue. Mais voilà que l’équipe de recherche du Pr Benoit Chabot, professeur-chercheur à la FMSS et au Centre de recherche du CHUS, a réussi à mieux comprendre cette maladie. Il tente maintenant de trouver une façon de bloquer la progression des symptômes liés à celle-ci.

Mieux comprendre la SLA 

L’équipe du professeur-chercheur Chabot a mené une étude en collaboration avec la professeure Christine Vande Velde du CHUM. « Nous avons tenté de mieux comprendre ce qui cause la SLA. Nous avons découvert le lien entre deux protéines connues pour jouer un rôle dans cette maladie. Ces protéines sont essentielles au bon fonctionnement des neurones qui contrôlent nos muscles », explique le professeur du Département de microbiologie-infectiologie. Une de ces protéines contrôle l’autre ; il s’agit de la protéine nommée TDP-43 qui contrôle normalement la bonne production d’une autre protéine appelée A1. La protéine TDP-43 produite chez les patients souffrant de SLA est connue pour former des dépôts qui nuisent au bon fonctionnement des neurones. Quand TDP-43 est sous cette forme de dépôt, elle ne peut pas faire son travail et le neurone se met alors à fabriquer la protéine variante A1b. Cette dernière se comporte alors comme TDP-43 en formant des agrégats ce qui amplifie l’effet nocif des dépôts.

Vers un traitement innovateur

Benoit Chabot et son équipe connaissent bien la protéine A1, et ce qui incite une cellule à faire la forme toxique A1b. Ils comptent notamment s’inspirer de nouveaux traitements développés contre l’amyotrophie spinale, une maladie neurodégénérative qui ressemble à la SLA et qui affecte surtout les enfants. « Ces traitements utilisent des molécules d’ARN « antisens » qui ont la propriété d’empêcher spécifiquement la production de la protéine ciblée. Mon équipe espère maintenant développer des composés similaires qui pourraient bloquer la production de A1b, et ainsi arrêter potentiellement la progression de la SLA », affirme Benoit Chabot.

Les résultats de cette étude ont été publiés dans le journal Brain, le 19 mars dernier.

Le Pr Benoit Chabot est titulaire de la Chaire de recherche Pierre C. Fournier en génomique fonctionnelle.