ROUCOU Xavier, PhD

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Les maladies à prions sont des maladies neurodégénératives fatales. Des exemples de maladies à prions chez l’humain sont la maladie de Creutzfeldt-Jakob et l’insomnie familiale fatale. Chez l’animal, ce sont l’encéphalopathie spongiforme bovine (ou maladie de la vache folle), la maladie chronique débilitante du cerf et de l’élan, et la tremblante du mouton et de la chèvre. Une caractéristique commune à ces maladies est la perte de neurones dans le système nerveux central par un mécanisme encore inconnu. La protéine impliquée dans les maladies à prions est la protéine cellulaire prion (ou PrPC), une protéine très abondante dans les neurones. PrPC est capable de changer sa conformation en une forme appelée PrPSc. Les maladies à prions sont des maladies infectieuses et PrPSc est l’agent infectieux. Il existe de plus en plus d’évidences que des isoformes différentes de PrPSc sont responsables de la neurotoxicité dans les maladies à prions. L’objectif de la recherche du Pr. Roucou est d’identifier ces formes et d’élucider le mécanisme de leur formation.

• Aggregation and amyloid fibril formation induced by chemical dimerization of recombinant prion protein in physiological-like conditions.Roostaee A, Côté S, Roucou X. J Biol Chem. 2009 Nov 6;284(45):30907-16.
• A large ribonucleoprotein particle induced by cytoplasmic PrP shares striking similarities with the chromatoid body, an RNA granule predicted to function in posttranscriptional gene regulation. Beaudoin S, Vanderperre B, Grenier C, Tremblay I, Leduc F, Roucou X. Biochim Biophys Acta. 2009 Feb;1793(2):335-45.
• Reconstitution of chromatoid body-like particles in cultured cells: a novel approach to elucidate the mechanism of assembly and function of the chromatoid body.  Roucou X. RNA Biol. 2009 Apr-Jun;6(2):165-8.
• Financement: Les Instituts de recherche en santé du Canada, le Réseau de Centres d’Excellence PrioNet du Canada, et la Fondation canadienne pour l’innovation.

• Vaste expérience dans les techniques de biochimie, de biologie cellulaire et de microscopie à fluorescence.